Постановление Правительства Орловской области от 30.04.2013 № 153

| радиационных аварий и их |                |       |       |            |        |       |      |       |           |             |                 |
| последствий на других    |                |       |       |            |        |       |      |       |           |             |                 |
| (кроме Чернобыльской     |                |       |       |            |        |       |      |       |           |             |                 |
| АЭС) атомных объектах    |                |       |       |            |        |       |      |       |           |             |                 |
| гражданского или         |                |       |       |            |        |       |      |       |           |             |                 |
| военного назначениях, в  |                |       |       |            |        |       |      |       |           |             |                 |
| результате испытаний,    |                |       |       |            |        |       |      |       |           |             |                 |
| учений и иных работ,     |                |       |       |            |        |       |      |       |           |             |                 |
| связанных с любыми       |                |       |       |            |        |       |      |       |           |             |                 |
| видами ядерных           |                |       |       |            |        |       |      |       |           |             |                 |
| установок, включая       |                |       |       |            |        |       |      |       |           |             |                 |
| ядерное оружие и         |                |       |       |            |        |       |      |       |           |             |                 |
| космическую технику      |                |       |       |            |        |       |      |       |           |             |                 |
|——————————————————————————|————————————————|———————|———————|————————————|————————|———————|——————|———————|———————————|—————————————|—————————————————|
| Малочисленные народы     |       0        |   0   |   0   |     0      |   0    |   0   |  0   |   0   |     0     |      0      |        0        |
| Севера, проживающие в    |                |       |       |            |        |       |      |       |           |             |                 |
| сельской местности       |                |       |       |            |        |       |      |       |           |             |                 |
| районов Крайнего Севера  |                |       |       |            |        |       |      |       |           |             |                 |
| и приравненных к ним     |                |       |       |            |        |       |      |       |           |             |                 |
| территориях              |                |       |       |            |        |       |      |       |           |             |                 |
|——————————————————————————|————————————————|———————|———————|————————————|————————|———————|——————|———————|———————————|—————————————|—————————————————|
| Отдельные группы         |       0        |   0   |   0   |     0      |   0    |   0   |  0   |   0   |     0     |      0      |        0        |
| населения, страдающие    |                |       |       |            |        |       |      |       |           |             |                 |
| гельминтозами            |                |       |       |            |        |       |      |       |           |             |                 |
|——————————————————————————|————————————————|———————|———————|————————————|————————|———————|——————|———————|———————————|—————————————|—————————————————|
| Детские церебральные     |       13       |   2   | 15,38 |     7      |   7    |  100  |  0   |   0   |  507,79   |      4      |       100       |
| параличи                 |                |       |       |            |        |       |      |       |           |             |                 |
|——————————————————————————|————————————————|———————|———————|————————————|————————|———————|——————|———————|———————————|—————————————|—————————————————|
| Гепатоцеребральная       |       5        |   2   |  40   |     6      |   5    | 83,33 |  0   |   0   | 21992,14  |      3      |      83,13      |
| дистрофия и              |                |       |       |            |        |       |      |       |           |             |                 |
| фенилкетонурия           |                |       |       |            |        |       |      |       |           |             |                 |
|——————————————————————————|————————————————|———————|———————|————————————|————————|———————|——————|———————|———————————|—————————————|—————————————————|
| Муковисцидоз (больным    |       6        |   3   |  50   |     39     |   39   |  100  |  0   |   0   |  3730,19  |     13      |       100       |
| детям)                   |                |       |       |            |        |       |      |       |           |             |                 |
|——————————————————————————|————————————————|———————|———————|————————————|————————|———————|——————|———————|———————————|—————————————|—————————————————|
| Острая перемежающаяся    |       0        |   0   |   0   |     0      |   0    |   0   |  0   |   0   |     0     |      0      |        0        |
| порфирия                 |                |       |       |            |        |       |      |       |           |             |                 |
|——————————————————————————|————————————————|———————|———————|————————————|————————|———————|——————|———————|———————————|—————————————|—————————————————|
| СПИД, ВИЧ-инфицированные |      1590      |   0   |   0   |     0      |   0    |   0   |  0   |   0   |     0     |      0      |        0        |
|——————————————————————————|————————————————|———————|———————|————————————|————————|———————|——————|———————|———————————|—————————————|—————————————————|
| Онкологические           |      3001      | 1357  | 45,22 |    6172    |  612   | 99,16 |  0   |   0   |  6996,89  |      5      |      99,16      |
| заболевания              |                |       |       |            |        |       |      |       |           |             |                 |
|——————————————————————————|————————————————|———————|———————|————————————|————————|———————|——————|———————|———————————|—————————————|—————————————————|
|            1             |       2        |   3   |   4   |     5      |   6    |   7   |  8   |   9   |    10     |     11      |       12        |
|——————————————————————————|————————————————|———————|———————|————————————|————————|———————|——————|———————|———————————|—————————————|—————————————————|
| Гематологические         |       32       |  24   |  75   |    145     |  144   | 99,31 |  0   |   0   | 14196,37  |      6      |      99,31      |
| заболевания,             |                |       |       |            |        |       |      |       |           |             |                 |
| гемобластозы, цитопения, |                |       |       |            |        |       |      |       |           |             |                 |
| наследственные гемопатии |                |       |       |            |        |       |      |       |           |             |                 |
|——————————————————————————|————————————————|———————|———————|————————————|————————|———————|——————|———————|———————————|—————————————|—————————————————|
| Лучевая болезнь          |       0        |   0   |   0   |     0      |   0    |   0   |  0   |   0   |     0     |      0      |        0        |
|——————————————————————————|————————————————|———————|———————|————————————|————————|———————|——————|———————|———————————|—————————————|—————————————————|
| Туберкулез               |      603       |   9   | 1,49  |     10     |   10   |  100  |  0   |   0   |  740,08   |      1      |       100       |
|——————————————————————————|————————————————|———————|———————|————————————|————————|———————|——————|———————|———————————|—————————————|—————————————————|
| Лепра                    |       0        |   0   |   0   |     0      |   0    |   0   |  0   |   0   |     0     |      0      |        0        |
|——————————————————————————|————————————————|———————|———————|————————————|————————|———————|——————|———————|———————————|—————————————|—————————————————|
| Системные хронические    |       18       |   8   | 44,44 |     14     |   14   |  100  |  0   |   0   |  2277,1   |      2      |       100       |
| тяжелые заболевания кожи |                |       |       |            |        |       |      |       |           |             |                 |
|——————————————————————————|————————————————|———————|———————|————————————|————————|———————|——————|———————|———————————|—————————————|—————————————————|
| Тяжелая форма бруцеллеза |       0        |   0   |   0   |     0      |   0    |   0   |  0   |   0   |     0     |      0      |        0        |
|——————————————————————————|————————————————|———————|———————|————————————|————————|———————|——————|———————|———————————|—————————————|—————————————————|
| Бронхиальная астма       |      5288      | 3308  | 62,56 |   21298    | 20978  | 98,5  |  0   |   0   |  3289,29  |      5      |      98,5       |
|——————————————————————————|————————————————|———————|———————|————————————|————————|———————|——————|———————|———————————|—————————————|—————————————————|
| Ревматизм и ревматоидный |      531       |  301  | 56,69 |    1629    |  1604  | 98,47 |  0   |   0   |  3289,2   |      5      |      98,47      |
| артрит, системная        |                |       |       |            |        |       |      |       |           |             |                 |
| (острая) красная         |                |       |       |            |        |       |      |       |           |             |                 |
| волчанка, болезнь        |                |       |       |            |        |       |      |       |           |             |                 |
| Бехтерева                |                |       |       |            |        |       |      |       |           |             |                 |
|——————————————————————————|————————————————|———————|———————|————————————|————————|———————|——————|———————|———————————|—————————————|—————————————————|
| Инфаркт миокарда (первые |      664       |  318  | 47,89 |    1685    |  1653  | 98,1  |  0   |   0   |  143,01   |      5      |      98,1       |
| шесть месяцев)           |                |       |       |            |        |       |      |       |           |             |                 |
|——————————————————————————|————————————————|———————|———————|————————————|————————|———————|——————|———————|———————————|—————————————|—————————————————|
| Состояние после операции |       7        |   1   | 14,29 |     1      |   1    |  100  |  0   |   0   |  625500   |      1      |       100       |
| по протезированию        |                |       |       |            |        |       |      |       |           |             |                 |
| клапанов сердца          |                |       |       |            |        |       |      |       |           |             |                 |
|——————————————————————————|————————————————|———————|———————|————————————|————————|———————|——————|———————|———————————|—————————————|—————————————————|
| Пересадка органов и      |       27       |   5   | 18,52 |     16     |   16   |  100  |  0   |   0   | 24474,62  |      3      |       100       |
| тканей                   |                |       |       |            |        |       |      |       |           |             |                 |
|——————————————————————————|————————————————|———————|———————|————————————|————————|———————|——————|———————|———————————|—————————————|—————————————————|
| Диабет                   |     12271      | 10603 | 86,41 |   89580    | 88565  | 98,87 |  0   |   0   |  479,05   |      8      |      98,87      |
|——————————————————————————|————————————————|———————|———————|————————————|————————|———————|——————|———————|———————————|—————————————|—————————————————|
| Гипофизарный нанизм      |       12       |   2   | 16,67 |     2      |   2    |  100  |  0   |   0   |  3447,5   |      1      |       100       |
|——————————————————————————|————————————————|———————|———————|————————————|————————|———————|——————|———————|———————————|—————————————|—————————————————|
| Преждевременное половое  |       4        |   1   |  25   |     1      |   1    |  100  |  0   |   0   |   7400    |      1      |       100       |
| развитие                 |                |       |       |            |        |       |      |       |           |             |                 |
|——————————————————————————|————————————————|———————|———————|————————————|————————|———————|——————|———————|———————————|—————————————|—————————————————|
| Рассеянный склероз       |      310       |   5   | 1,61  |     6      |   6    |  100  |  0   |   0   |  212,43   |      1      |       100       |
|——————————————————————————|————————————————|———————|———————|————————————|————————|———————|——————|———————|———————————|—————————————|—————————————————|
| Миастения                |       23       |   5   | 21,74 |     50     |   47   |  94   |  0   |   0   |  644,42   |      9      |       94        |
|——————————————————————————|————————————————|———————|———————|————————————|————————|———————|——————|———————|———————————|—————————————|—————————————————|
| Миопатия                 |       11       |   0   |   0   |     0      |   0    |   0   |  0   |   0   |     0     |      0      |        0        |
|——————————————————————————|————————————————|———————|———————|————————————|————————|———————|——————|———————|———————————|—————————————|—————————————————|
| Мозжечковая атаксия Мари |       0        |   0   |   0   |     0      |   0    |   0   |  0   |   0   |     0     |      0      |        0        |
|——————————————————————————|————————————————|———————|———————|————————————|————————|———————|——————|———————|———————————|—————————————|—————————————————|
| Болезнь Паркинсона       |      114       |  78   | 68,42 |    368     |  366   | 99,46 |  0   |   0   |  1186,49  |      5      |      99,46      |
|——————————————————————————|————————————————|———————|———————|————————————|————————|———————|——————|———————|———————————|—————————————|—————————————————|
| Хронические              |      5783      |  41   | 51,25 |     65     |   65   |  100  |  0   |   0   |  2094,83  |      2      |       100       |
| урологические            |                |       |       |            |        |       |      |       |           |             |                 |
| заболевания              |                |       |       |            |        |       |      |       |           |             |                 |
|——————————————————————————|————————————————|———————|———————|————————————|————————|———————|——————|———————|———————————|—————————————|—————————————————|
| Сифилис                  |       0        |   0   |   0   |     0      |   0    |   0   |  0   |   0   |     0     |      0      |        0        |
|——————————————————————————|————————————————|———————|———————|————————————|————————|———————|——————|———————|———————————|—————————————|—————————————————|
| Глаукома, катаракта      |      2143      | 1247  | 58,19 |    5282    |  5272  | 99,81 |  0   |   0   |  182,56   |      4      |      99,81      |
|——————————————————————————|————————————————|———————|———————|————————————|————————|———————|——————|———————|———————————|—————————————|—————————————————|
| Психические заболевания  |      938       |  217  | 23,13 |    1752    |  1709  | 97,55 |  0   |   0   |   426,5   |      8      |      97,55      |
|——————————————————————————|————————————————|———————|———————|————————————|————————|———————|——————|———————|———————————|—————————————|—————————————————|
| Аддисонова болезнь       |       82       |  23   | 28,05 |    128     |  127   | 99,22 |  0   |   0   |  602,38   |      6      |      99,22      |
|——————————————————————————|————————————————|———————|———————|————————————|————————|———————|——————|———————|———————————|—————————————|—————————————————|
| Шизофрения и эпилепсия   |      865       |  674  | 77,92 |    4973    |  4932  | 99,18 |  0   |   0   |  637,91   |      7      |      99,18      |
|                          |                |       |       |            |        |       |      |       |           |             |                 |
|                          |                |       |       |            |        |       |      |       |           |             |                 |
|                          |                |       |       |            |        |       |      |       |           |             |                 |
|——————————————————————————|————————————————|———————|———————|————————————|————————|———————|——————|———————|———————————|—————————————|—————————————————|
|            1             |       2        |   3   |   4   |     5      |   6    |   7   |  8   |   9   |    10     |     11      |       12        |
|——————————————————————————|————————————————|———————|———————|————————————|————————|———————|——————|———————|———————————|—————————————|—————————————————|
| Группы населения, при    |       0        |   0   |   0   |     0      |   0    |   0   |  0   |   0   |     0     |      0      |        0        |
| амбулаторном лечении     |                |       |       |            |        |       |      |       |           |             |                 |
| которых лекарственные    |                |       |       |            |        |       |      |       |           |             |                 |
| средства отпускаются по  |                |       |       |            |        |       |      |       |           |             |                 |
| рецептам врачей с        |                |       |       |            |        |       |      |       |           |             |                 |
| 50-процентной скидкой со |                |       |       |            |        |       |      |       |           |             |                 |
| свободных цен            |                |       |       |            |        |       |      |       |           |             |                 |
|——————————————————————————|————————————————|———————|———————|————————————|————————|———————|——————|———————|———————————|—————————————|—————————————————|
                                                                                                                                                      
                                                                                                                                                      
      *В том числе количество граждан, отказавшихся от набора социальных услуг и обеспеченных за счет областного бюджета.                             
                                                                                                                                                      
     
     
|————————————————————————————————————————————————————————————————————————————————————————————————————————————————————————————————————————————————————————————————————————————|
|                                                                                                                                                                            |
|                                                                                                                                                                            |
|                  Таблица 3. Лекарственное обеспечение отдельных категорий граждан, страдающих орфанными заболеваниями, обеспечение которых осуществляется                  |
|                                                         за счет бюджета субъектов Российской Федерации (2012 год)                                                          |
|——————————————————————————|———————————————————|——————————————|——————————————————————————————————|—————————————|———————————————————|———————————|————————————|————————————————|
| Заболевания, вкюченные в | Количество лиц,   |  Количество  |    Кол-во выписанных рецептов    | Количество  |    Количество     |  Средняя  |  Среднее   | Удовлетворение |
| перечень жизнеугрожающих | вкюченных в       |   граждан,   |              (шт.)               | обслуженных | неудовлетворенных | стоимость | количество |  потребности   |
|      и хронических       | региональный      | обратившихся |                                  |  рецептов   |    рецептов на    |  рецепта  |  рецептов  |   отдельных    |
|  прогрессирующих редких  | сегмент           |   за мед.    |                                  |             |    отсроченном    |  (руб.)   | на одного  |   категорий    |
| (орфанных) заболеваний,  | Федерального      |  помощью и   |                                  |             |   обслуживании    |           | гражданина |   граждан в    |
| приводящих к сокращению  | регистра лиц,     |  получивших  |                                  |             |                   |           |   (шт.)    |  необходимых   |
| продолжительности жизни  | страдающих        |    рецепт    |                                  |             |                   |           |            | лекарственных  |
|      граждан или их      | жизнеугрожаю-щими |              |                                  |             |                   |           |            |  препаратах,   |
|       инвалидности       | и хроническими    |              |                                  |             |                   |           |            |  обеспечение   |
|                          | прогрессирующими  |              |                                  |             |                   |           |            |    которыми    |
|                          | редкими           |              |                                  |             |                   |           |            | осуществляется |
|                          | (орфанными)       |              |                                  |             |                   |           |            |    за счет     |
|                          | заболеваниями,    |              |                                  |             |                   |           |            |    средств     |
|                          | приводящими к     |              |                                  |             |                   |           |            |    бюджетов    |
|                          | сокращению        |              |                                  |             |                   |           |            |   субъектов    |
|                          | продолжительности |              |                                  |             |                   |           |            |   Российской   |
|                          | жизни граждан или |              |                                  |             |                   |           |            | Федерации (%)  |
|                          | их инвалидности   |              |                                  |             |                   |           |            |                |
|——————————————————————————|———————————————————|———————|——————|———————————————|——————————————————|—|——————|————|———|———————|———————|——|————————|——|—————————|—|——————————————|
|                          |                   | чел.  |  %   |      на       |         на         | шт.  |   %    |  шт.  |    %     |           |           |              |
|                          |                   |       |      | лекарственные | специализированные |      |        |       |          |           |           |              |
|                          |                   |       |      |   препараты   | продукты лечебного |      |        |       |          |           |           |              |
|                          |                   |       |      |               |      питания       |      |        |       |          |           |           |              |
|——————————————————————————|———————————————————|———————|——————|———————————————|————————————————————|——————|————————|———————|——————————|———————————|———————————|——————————————|
|            1             |         2         |   3   |  4   |       5       |         6          |  7   |   8    |   9   |    10    |    11     |    12     |      13      |
|——————————————————————————|———————————————————|———————|——————|———————————————|————————————————————|——————|————————|———————|——————————|———————————|———————————|——————————————|
| Всего                    |        38         |   4   |  13  |      14       |         0          |  14  |  100   |   0   |    0     | 71043,66  |     0     |     100      |
|——————————————————————————|———————————————————|———————|——————|———————————————|————————————————————|——————|————————|———————|——————————|———————————|———————————|——————————————|
| в том числе, дети        |         1         |   0   |  0   |       0       |         0          |  0   |   0    |   0   |    0     |     0     |     0     |      0       |
|——————————————————————————|———————————————————|———————|——————|———————————————|————————————————————|——————|————————|———————|——————————|———————————|———————————|——————————————|
| Гемолитико-уремический   |         1         |   1   |  50  |     5,00      |        0,00        | 5,00 |  100   |   0   |   0,00   |   88250   |     5     |     100      |
| синдром                  |                   |       |      |               |                    |      |        |       |          |           |           |              |
|——————————————————————————|———————————————————|———————|——————|———————————————|————————————————————|——————|————————|———————|——————————|———————————|———————————|——————————————|
| Пароксизмальная ночная   |         1         |   0   |  0   |     0,00      |        0,00        | 0,00 |   0    | 0,00  |   0,00   |     0     |     0     |      0       |
| гемоглобинурия           |                   |       |      |               |                    |      |        |       |          |           |           |              |
| Маркиафавы-Микели        |                   |       |      |               |                    |      |        |       |          |           |           |              |
|——————————————————————————|———————————————————|———————|——————|———————————————|————————————————————|——————|————————|———————|——————————|———————————|———————————|——————————————|
| Апластическая анемия     |        12         |   2   |  16  |     4,00      |        0,00        | 4,00 |  100   | 0,00  |   0,00   |  110231   |     2     |     100      |
| неуточненная             |                   |       |      |               |                    |      |        |       |          |           |           |              |
|——————————————————————————|———————————————————|———————|——————|———————————————|————————————————————|——————|————————|———————|——————————|———————————|———————————|——————————————|
| Наследственный дефицит   |         0         |   0   |  0   |     0,00      |        0,00        | 0,00 |   0    | 0,00  |   0,00   |     0     |     0     |      0       |
| факторов II              |                   |       |      |               |                    |      |        |       |          |           |           |              |
| (фибриногена), VII       |                   |       |      |               |                    |      |        |       |          |           |           |              |
| (лабильного), X          |                   |       |      |               |                    |      |        |       |          |           |           |              |
| (Стюарта-Прауэра)        |                   |       |      |               |                    |      |        |       |          |           |           |              |
|                          |                   |       |      |               |                    |      |        |       |          |           |           |              |
|                          |                   |       |      |               |                    |      |        |       |          |           |           |              |
|                          |                   |       |      |               |                    |      |        |       |          |           |           |              |
|                          |                   |       |      |               |                    |      |        |       |          |           |           |              |
|——————————————————————————|———————————————————|———————|——————|———————————————|————————————————————|——————|————————|———————|——————————|———————————|———————————|——————————————|
| Идиопатическая           |         0         |   0   |  0   |     0,00      |        0,00        | 0,00 |   0    | 0,00  |   0,00   |     0     |     0     |      0       |
| тромбоцитопеническая     |                   |       |      |               |                    |      |        |       |          |           |           |              |
| пурпура (синдром Эванса) |                   |       |      |               |                    |      |        |       |          |           |           |              |
|——————————————————————————|———————————————————|———————|——————|———————————————|————————————————————|——————|————————|———————|——————————|———————————|———————————|——————————————|
| Дефект в системе         |        17         |   1   |  6   |     5,00      |        0,00        | 5,00 |  100   | 0,00  |   0,00   |   14650   |     5     |     100      |
| комплемента              |                   |       |      |               |                    |      |        |       |          |           |           |              |
|——————————————————————————|———————————————————|———————|——————|———————————————|————————————————————|——————|————————|———————|——————————|———————————|———————————|——————————————|
| Преждевременная половая  |         0         |   0   |  0   |     0,00      |        0,00        | 0,00 |   0    | 0,00  |   0,00   |     0     |     0     |      0       |
| зрелость центрального    |                   |       |      |               |                    |      |        |       |          |           |           |              |
| происхождения            |                   |       |      |               |                    |      |        |       |          |           |           |              |
|——————————————————————————|———————————————————|———————|——————|———————————————|————————————————————|——————|————————|———————|——————————|———————————|———————————|——————————————|
| Нарушения обмена         |         0         |   0   |  0   |     0,00      |        0,00        | 0,00 |   0    | 0,00  |   0,00   |     0     |     0     |      0       |
| ароматических            |                   |       |      |               |                    |      |        |       |          |           |           |              |
| аминокислот              |                   |       |      |               |                    |      |        |       |          |           |           |              |
| (классическая            |                   |       |      |               |                    |      |        |       |          |           |           |              |
| фенилкетонурия, другие   |                   |       |      |               |                    |      |        |       |          |           |           |              |
| виды                     |                   |       |      |               |                    |      |        |       |          |           |           |              |
| гиперфенилаланинемии)    |                   |       |      |               |                    |      |        |       |          |           |           |              |
|——————————————————————————|———————————————————|———————|——————|———————————————|————————————————————|——————|————————|———————|——————————|———————————|———————————|——————————————|
| Тирозинемия              |         0         |   0   |  0   |     0,00      |        0,00        | 0,00 |   0    | 0,00  |   0,00   |     0     |     0     |      0       |
|——————————————————————————|———————————————————|———————|——————|———————————————|————————————————————|——————|————————|———————|——————————|———————————|———————————|——————————————|
| Болезнь "кленового       |         0         |   0   |  0   |     0,00      |        0,00        | 0,00 |   0    | 0,00  |   0,00   |     0     |     0     |      0       |
| сиропа"                  |                   |       |      |               |                    |      |        |       |          |           |           |              |
|——————————————————————————|———————————————————|———————|——————|———————————————|————————————————————|——————|————————|———————|——————————|———————————|———————————|——————————————|
| Другие виды нарушений    |         0         |   0   |  0   |       0       |         0          |  0   |   0    |   0   |    0     |     0     |     0     |      0       |
| обмена аминокислот с     |                   |       |      |               |                    |      |        |       |          |           |           |              |
| разветвленной цепью      |                   |       |      |               |                    |      |        |       |          |           |           |              |
| (изовалериановая         |                   |       |      |               |                    |      |        |       |          |           |           |              |
| ацидемия, метилмалоновая |                   |       |      |               |                    |      |        |       |          |           |           |              |
| ацидемия, пропионовая    |                   |       |      |               |                    |      |        |       |          |           |           |              |
| ацидемия)                |                   |       |      |               |                    |      |        |       |          |           |           |              |
|——————————————————————————|———————————————————|———————|——————|———————————————|————————————————————|——————|————————|———————|——————————|———————————|———————————|——————————————|
| Нарушения обмена жирных  |         0         |   0   |  0   |       0       |         0          |  0   |   0    |   0   |    0     |     0     |     0     |      0       |
| кислот                   |                   |       |      |               |                    |      |        |       |          |           |           |              |
|——————————————————————————|———————————————————|———————|——————|———————————————|————————————————————|——————|————————|———————|——————————|———————————|———————————|——————————————|
| Гомоцистинурия           |         0         |   0   |  0   |       0       |         0          |  0   |   0    |   0   |    0     |     0     |     0     |      0       |
|——————————————————————————|———————————————————|———————|——————|———————————————|————————————————————|——————|————————|———————|——————————|———————————|———————————|——————————————|
| Глютарикацидурия         |         0         |   0   |  0   |       0       |         0          |  0   |   0    |   0   |    0     |     0     |     0     |      0       |
|——————————————————————————|———————————————————|———————|——————|———————————————|————————————————————|——————|————————|———————|——————————|———————————|———————————|——————————————|
| Галактоземия             |         0         |   0   |  0   |       0       |         0          |  0   |   0    |   0   |    0     |     0     |     0     |      0       |
|——————————————————————————|———————————————————|———————|——————|———————————————|————————————————————|——————|————————|———————|——————————|———————————|———————————|——————————————|
| Другие сфинголипидозы:   |         1         |   0   |  0   |       0       |         0          |  0   |   0    |   0   |    0     |     0     |     0     |      0       |
| болезнь Фабри            |                   |       |      |               |                    |      |        |       |          |           |           |              |
| (Фабри-Андерсона),       |                   |       |      |               |                    |      |        |       |          |           |           |              |
| Нимана-Пика              |                   |       |      |               |                    |      |        |       |          |           |           |              |
|——————————————————————————|———————————————————|———————|——————|———————————————|————————————————————|——————|————————|———————|——————————|———————————|———————————|——————————————|
| Мукополисахаридоз, тип I |         0         |   0   |  0   |       0       |         0          |  0   |   0    |   0   |    0     |     0     |     0     |      0       |
|——————————————————————————|———————————————————|———————|——————|———————————————|————————————————————|——————|————————|———————|——————————|———————————|———————————|——————————————|
| Мукополисахаридоз, тип   |         1         |   0   |  0   |       0       |         0          |  0   |   0    |   0   |    0     |     0     |     0     |      0       |
| II                       |                   |       |      |               |                    |      |        |       |          |           |           |              |
|——————————————————————————|———————————————————|———————|——————|———————————————|————————————————————|——————|————————|———————|——————————|———————————|———————————|——————————————|
| Мукополисахаридоз, тип   |         2         |   0   |  0   |       0       |         0          |  0   |   0    |   0   |    0     |     0     |     0     |      0       |
| VI                       |                   |       |      |               |                    |      |        |       |          |           |           |              |
|——————————————————————————|———————————————————|———————|——————|———————————————|————————————————————|——————|————————|———————|——————————|———————————|———————————|——————————————|
| Острая перемежающая      |         4         |   0   |  0   |       0       |         0          |  0   |   0    |   0   |    0     |     0     |     0     |      0       |
| (печеночная) порфирия    |                   |       |      |               |                    |      |        |       |          |           |           |              |
|——————————————————————————|———————————————————|———————|——————|———————————————|————————————————————|——————|————————|———————|——————————|———————————|———————————|——————————————|
| Нарушения обмена меди    |         0         |   0   |  0   |       0       |         0          |  0   |   0    |   0   |    0     |     0     |     0     |      0       |
| (болезнь Вильсона)       |                   |       |      |               |                    |      |        |       |          |           |           |              |
|——————————————————————————|———————————————————|———————|——————|———————————————|————————————————————|——————|————————|———————|——————————|———————————|———————————|——————————————|
| Незавершенный остеогенез |         0         |   0   |  0   |       0       |         0          |  0   |   0    |   0   |    0     |     0     |     0     |      0       |
|——————————————————————————|———————————————————|———————|——————|———————————————|————————————————————|——————|————————|———————|——————————|———————————|———————————|——————————————|
| Легочная (артериальная)  |         0         |   0   |  0   |       0       |         0          |  0   |   0    |   0   |    0     |     0     |     0     |      0       |
| гипертензия              |                   |       |      |               |                    |      |        |       |          |           |           |              |